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儿童巨结肠
http://www.beihao.com 　2004-11-09 14:12:05    北豪网健康频道
　　先天性巨结肠（congenital megacolon,Hirschsprung disease）为较常见的先天性畸形，占胃肠道畸形的第2位。发病率约1/5000新生儿，多为足月儿，男女之比为3～4∶1。3%～5%的病例有家族史。少数病例伴发21-三体征或其它先天畸形。

　　临床表现　出生后不排胎便，在1～2天内出现完全性肠梗阻症状。拒食，呕吐，吐出物含胆汁或为粪样液。腹胀，腹壁紧张发亮，有扩张静脉，可见肠型和蠕动波，肠鸣音增加，膈肌上升引起呼吸困难，脱水。直肠指检肛管及直肠痉挛，壶腹内空虚，可激发排便反射，或在灌肠后可排出大量胎粪和气体而症状缓解，腹变软，呕吐停止，吃奶如常。症状缓解后，仍不能自行排便。有时或缓解数日，其间可自行排便，但不能排净肠内积粪，逐渐出现顽固性便秘，需灌肠后才排便。灌肠后排出大量奇臭粪便和气体，症状缓解。在婴幼儿期，数日甚至1～2周以上排便一次，便秘常常加重，腹胀明显，可见肠型和蠕动波，扪及充满粪块和粪石的结肠袢。便秘越来越顽固，经常需要灌肠、塞肛栓或服泻剂。每次大便量很多，排便后腹胀减轻；能进食，随腹胀日重，食欲低下，精神萎靡。在自发排便或灌肠、塞肛栓后，腹胀减轻或消失，食欲和精神好转。多数全身状况较差，生长发育落后，营养不良，面色苍白，贫血，或有低蛋白血症和水肿。

　　并发症　①小肠结肠炎：可见于任何年龄，主要是由于远端肠梗阻使结肠高度扩张，肠壁受压，导致静脉郁滞和缺血，以及肠内细菌的继发感染所致，重者可导致渗出性腹膜炎，患儿全身情况突然恶化，腹部高度膨胀，高热，呕吐，频泻，排出奇臭粪液，迅速出现脱水和电解质紊乱，甚至休克；②肠穿孔：多见于新生儿，常见的穿孔部位为乙状结肠和盲肠；③继发感染：如败血症和肺炎等。

　　治疗　应进行根治手术，切除无神经节细胞肠段和部分扩张结肠。以往在出生6个月以后进行手术，近年来国内亦有在新生儿期手术者。国内对超短段型先天性巨结肠采用扩张肛门及直肠法，配合针刺和中药，部分病例不需洗肠即可持久地排便，效果不佳者可做直肠后壁肌层切除术。

　　对于全身情况差，不能耐受根治手术，或已发生结肠穿孔或急性肠梗阻者，可先做结肠造瘘术，造瘘口应在无神经细胞肠段近端的扩张肠段，待情况好转后再做根治手术。有些作者认为对新生儿巨结肠应早期做结肠造瘘术。

　　新生儿先天性巨结肠并发小肠结肠炎时，可用加抗生素的生理盐水回流灌肠冲洗，若肠炎不能控制，腹泻严重，呕吐不止，应及时做结肠造瘘。

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